Симптомы и лечение остеосаркомы бедренной кости

Остеогенная саркома — саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты. Рентгенологически подразделяется на остеолитическую, остеопластическую (склеротическую) и смешанную формы. Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественное новообразование. Возникая непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы.

Термин «остеогенная саркома» был введён в 1920 г. Джеймсом Юингом (англ.) русск. .

Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65 % всех случаев падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости, на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей поражаются в 5-6 раз чаще, чем кости верхних конечностей, и 80 % всех опухолей нижних конечностей гнездятся в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого падает половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко дает рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии. Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета- эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, — метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10 % остеогенных сарком бедра гнездятся в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце — типичным местом служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы.

Начало заболевания не всегда удается точно определить. Неясные тупые боли появляются вблизи сустава, так как первично опухоль локализуется чаще всего вблизи метафизарного отдела трубчатой кости. Возникает боль в суставе без объективных признаков выпота в нём, часто после травмы в прошлом. По мере расширения границ опухоли и вовлечения в процесс соседних тканей боли усиливаются. Появляются отчётливое утолщение метадиафизарного отдела кости, выраженная пастозность тканей, венозная сеть кожи ясно определяется. К этому времени возникает контрактура в суставе, увеличивается хромота. При пальпации — резкая боль. Сильные ночные боли, не снимаемые анальгетиками и не связанные с функцией конечности и не утихающие даже при фиксации в гипсе. Опухоль стремительно распространяется по соседним тканям, быстро заполняет костномозговой канал, прорастает в мышцы, очень рано дает обширные гематогенные метастазы, особенно в лёгкие, головной мозг, метастазы в кости крайне редки.

Рентгенодиагностика остеогенных сарком несложна. Для начальных стадий характерен остеопороз кости, контуры опухоли смазаны, за пределы метафиза она не распространяется. Вскоре намечается дефект костной ткани. В некоторых опухолях отмечаются пролиферативные, остеобластические процессы. В этих случаях отслоенная надкостница веретенообразно вздута, иногда, прерываясь, дает картину «козырька». Характерен, особенно у детей, игольчатый периостит, когда остеобласты продуцируют костную ткань по ходу кровеносных сосудов, то есть перпендикулярно кортикальному слою, образуя так называемые спикулы. Дифференциальный диагноз остеогенной саркомы проводят между хондросаркомой, эозинофильной гранулемой, хрящевыми экзостозами, остеобластокластомой.

Лечение остеогенной саркомы включает в себя следующие стадии:

  1. Предоперационная химиотерапия для подавления микрометастазов в лёгких, уменьшения размеров первичного очага опухолеобразования и оценки гистологического ответа опухоли на химиотерапию, что определяет дальнейшую методику лечения. Для лечения остеогенной саркомы в настоящее время используются следующие препараты: высокодозный метотрексат, адрибластин, ифосфамид, препараты платины, (карбоплатин, цисплатин), этопозид.
  2. Обязательная операция. Если ранее прибегали к обширной операции, зачастую включающую в себя ампутацию всей конечности, то в настоящее время ограничиваются щадящей операцией. При этом удаляют лишь части кости с заменой её на имплантат из пластика, металла или трупной кости. От органосохраняющей операции отказываются в тех случаях, когда опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, если произошёл патологический перелом, а также при больших размерах опухоли и её прорастании в мягкие ткани. Наличие метастазов не является противопоказанием к органосохраняющей операции. Крупные метастазы в лёгких также удаляются хирургически.
  3. Послеоперационная химиотерапия с учётом результатов предоперационной химиотерапии.

Лучевая терапия для лечения малоэффективна в силу того, что клетки остеогенной саркомы малочувствительны к ионизирующему излучению. Лучевую терапию проводят в том случае, если по какой-либо причине операция невозможна.

Появление новых подходов, которые предусматривают адъювантную и неоадъювантную химиотерапию и радиотерапию в дополнение к хирургическим вмешательствам и развитие щадящих методов значительно повышают выживаемость больных остеогенной саркомой. Значительно повысились шансы на лечение больных с легочными метастазами.

Радикальная операция с сохранением конечности (возможно у более чем 80 % больных) совместно с предоперационной и послеоперационной химиотерапией дает наилучшие результаты. При лечении больных с локализованной остеогенной саркомой 5-летняя выживаемость превышает 70 %. Выживаемость больных с чувствительными к химиотерапии опухолями варьирует в пределах 80-90 %.

Что способствует развитию саркомы?

Причины появления злокачественных новообразований костей обнаружены не были. Однако выявлено несколько провоцирующих факторов, к числу которых относят химиотерапию и облучение, использовавшиеся при лечении злокачественных опухолей других органов. Перелом или ушиб прямого влияния на формирование саркомы не оказывают. Однако интенсивные боли или появление необычного уплотнения после полученной травмы заставляют человека обратиться к врачу, который и обнаруживает злокачественное новообразование.

В редких случаях остеосаркома формируется на фоне длительного течения остеомиелита. Риск развития онкологического заболевания повышает болезнь Педжета — деформирующий воспалительный процесс. Большинство сарком образуется в области нижнего отдела бедренной кости, поражая метафиз — часть кости, находящуюся между диафизом и суставной поверхностью.

Как проявляется саркома бедренной кости?

На ранних этапах остеосаркома развивается бессимптомно. Затем появляются ноющие боли в области сустава. По характеру они могут напоминать признаки ревматоидного артрита, миалгии или периартрита. Сустав при саркоме жидкостью не заполняется. Размеры новообразования увеличиваются, оно захватывает мягкие ткани, болевой синдром становится более выраженным. Часть кости увеличивается в размерах. Пораженная область отекает, на коже появляются сосудистые звездочки. В близлежащем суставе образуется контрактура. При пальпации болевые ощущения усиливаются. Характерным признаком саркомы бедра является хромота.

На следующей стадии боли становятся настолько сильными, что снять их стандартными обезболивающими препаратами бывает невозможно. Они мучают человека как при физической активности, так и во время отдыха. Опухоль продолжает расти, поражая мышцы и костный мозг. Метастазирует саркома гематогенным путем, раковые клетки распространяются по всему организму, оседая в печени, легких и головном мозге. При уточнении диагноза обязательным является присвоение раку той или иной стадии. Остеогенная саркома бедренной кости бывает локализованной (раковые клетки не выходят за пределы пораженной части кости) и метастатической (вторичные очаги обнаруживаются в других тканях). Некоторые специалисты считают, что остеосаркома может иметь микрометастазы, которые невозможно обнаружить при выполнении диагностических процедур.

Отдельно рассматривается мультифокальная форма, одновременно поражающая несколько костей. Как и все злокачественные опухоли, саркома может повторно возникать через несколько месяцев после терапии. Новообразование может развиться как на месте удаленного, так и поразить другие органы. Чаще всего рецидив возникает в течение первых 2 лет после завершения курса лечения, опухоль формируется в легких. Со временем вероятность повторного возникновения заболевания уменьшается.

Диагностика и лечение заболевания

Обследование пациента начинается с первичного осмотра, проведения лабораторных и аппаратных диагностических процедур. Опрашивая пациента, врач должен обратить внимание на поэтапное развитие симптоматики заболевания и ноющие боли в суставе, усиливающиеся со временем. Отечность пораженной области на первой стадии обнаруживается крайне редко. Расширение сосудов так же является проявлением поздних этапов развития саркомы. Даже если эти симптомы отсутствуют, врач не исключает наличие саркомы. Окончательный диагноз ставится на основании результатов рентгенологического исследования кости и гистологического анализа тканей опухоли. Обнаружить вторичные очаги в других органах позволяют КТ и МРТ.

На ранних стадиях выявляется снижение плотности костной ткани и нечеткие границы опухоли. В последующем происходит разрушение кости. У детей обнаруживаются игольчатые остеофиты — костные наросты, располагающиеся перпендикулярно поверхности. Образец, взятый на гистологическое исследование, содержит измененные клетки соединительной и костной ткани, а также остеоидные включения.

Лечение подбирается в зависимости от стадии рака, распространенности злокачественной опухоли, возраста заболевшего, общего состояния организма. Терапия обычно протекает в 3 этапа. Предварительная химиотерапия способствует уменьшению новообразования в размерах, уничтожению отдельных метастазов. Следующим шагом является операция. В прошлом остеосаркомы лечили путем ампутации конечностей. В настоящее время подобное хирургическое вмешательство заменяется резекцией пораженной кости с дальнейшим протезированием. Ампутация назначается при обнаружении крупных опухолей, патологических переломов, распространения раковых клеток на мышечные ткани и нервные окончания.
Хирургическим путем удаляют не только первичный очаг, но и крупные метастазы в других органах. Обязательным является иссечение регионарных лимфатических узлов. Послеоперационная химиотерапия позволяет уничтожить оставшиеся клетки опухоли и предотвратить распространение метастазов. Облучение при остеосаркоме обладает невысокой эффективностью и проводится при невозможности выполнения операции.

Прогноз при злокачественных опухолях костей определяется множеством факторов: размеры новообразования, стадия его развития, наличие метастазов, общее состояние организма. Шансы на выздоровление зависят от своевременности проведения химиотерапии и хирургического вмешательства. Более благоприятным прогноз становится при условии полного устранения опухоли и уменьшения метастазов после курса химиотерапии. Раньше остеосаркома считалась наиболее агрессивным злокачественным новообразованием, жизнь пациента не спасала даже ампутация. В настоящее время шансы на выздоровление имеются даже при обнаружении метастазов в легких.

Какие причины могут спровоцировать остеосаркому

Медики отмечают, что в развитии остеогенного патологического образования, наблюдается взаимосвязь с ростом костей. Поэтому при быстром росте костей, существует вероятность развития остеосаркомы.

При выявлении опухоли у детей, как правило их рост выше, чем у сверстников. Раковые клетки саркомы поражают те участки скелета, которые растут наиболее быстро.

Но это конечно не значит, что все высокие дети обязательно болеют остеогенной саркомой. У них всего лишь повышается на несколько процентов риск попасть в группу больных остеосаркмой.

К другим косвенным (прямые, как и при других видах рака науке не известны) причинам, которые могут повлиять на развитие остеогенной саркомы относят:

  1. Воздействие на организм ионизирующего излучения. Опухоль может проявиться через 4 – 40 лет после получения дозы облучения.
  2. Получение травм костей: переломов, ушибов. После этого может начать развиваться костная опухоль.
  3. Заболевание Педжета. У больных с этим диагнозом в 2% случаев возможно поражение костей остеосаркомой.
  4. Доброкачественные опухоли костей также могут перерасти в злокачественную саркому.
  5. После излечения оретинобластомы, 50% пациентов могут иметь рецидив в виде остеогенной саркомы. Эти два заболевания имеют изменения в 13 паре хромосом.

Какие симптомы описывают течение заболевания

Остеогенная саркома проявляется таким рядом симптомов:

  • Тупая боль в области поражения кости раковыми клетками
  • Болевые ощущения имеют постоянный характер, с нарастающей силой (очень часто боли усиливаются в ночное время)
  • Пораженная область увеличивается в объеме
  • Если опухоль поражает конечности, то в связи с отечностью в месте опухоли, подвижность и функции данной конечности нарушаются

Остеогенная саркома агрессивная опухоль , поэтому её метастазы быстро поражают другие органы тела. В 80% случаев при обращении пациентов, у них уже есть метастазы, которые можно обнаружить с помощью компьютерной томографии. У 20% метастазы можно обнаружить даже с помощью обычного рентген-аппарата.

Кости не имеют лимфатической системы, поэтому метастазы в регионарных лимфоузлах встречаются крайне редко. Но если все же они есть, то прогноз на выживаемость — это обстоятельство уменьшает.

У пациента возникает ощущение, что боль исходит из суставов, и многие начинают самостоятельно лечить их. В это время опухоль продолжает разрастаться и боли только усиливаются.

Начинает появляться заметное уплотнение в области поражения, которое напоминает скорее отек. Над уплотнением, на коже отчетливо просматривается венозная сетка.

Помимо этого, у пациента появляется новый симптом – хромота . Боли ночью не получается уменьшить приемом обезболивающих средств. При прощупывании опухоли чувствуются сильные боли.

За этот период опухоль дает метастазы в головной мозг и легкие.

Какой прогноз ожидает пациентов

У более чем 80% пациентов возможно проведение органосохраняющих операций.

Современные методы щадящей химиотерапии и радиотерапии, в совокупности с операционным вмешательством позволяет значительно повысить выживаемость пациентов с данным диагнозом.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость пациентов зависит от объема опухоли.

Виды саркомы

Медиками выделяется около 3 типов данного заболевания:

  • остеолитическая,
  • остеопластическая,
  • смешанная.

Каждый из названных видов обладает характерными признаками, которые присущи только им.

При остеолитической саркоме у человека появляется 1 очаг нарушения костной ткани. Он обладает размытыми, неправильными контурами. Примечательно, что процесс разрушения быстро распространяется и очаг может увеличиться в размерах в несколько раз. Также данная стадия характеризуется появлением нарушений в мягких тканях и появлением метастазов в близлежащих органах.

Остеопластическая саркома характеризуется стремительным развитием опухоли. Этот процесс происходит в несколько раз быстрее по сравнению с нарушением костной ткани. В результате этого, образуются игольчатые и веерообразные наросты. В связи с активным развитием ракового процесса у человека возникают необратимые морфологические нарушения в проблемных участках тела и даже лица.

При смешанной форме саркомы у пациента развивается процесс деструкции совместно с формированием патогенных костных структур в различных пропорциях.

Медиками отмечается, что точно определить основную причину появления саркомы невозможно. Однако ими выделяется несколько факторов, которые могут привести к развитию данной проблемы:

  • наличие различных травм,
  • развитие генетических мутаций. Обычно они приводят к появлению саркомы черепа у новорожденных детей,
  • наследственная опухоль сетчатки,
  • при синдроме Ли-Фраумени или мутаций в гене р53,
  • при болезни Педжета и иных доброкачественных костных патологиях,
  • при наличии аномалий в развитии костей скелета, особенно это проявляется в момент полового созревания,
  • при частом радиоактивном облучении, особенно при лечении иных онкологических болезней.

Остеогенная саркома обычно появляется у граждан, которые подвергаются воздействию названных признаков.

Симптомы остеогенной саркомы

Начальная стадия болезни не проявляется никакими типичными признаками. В результате это выявить ее практически невозможно. Остеогенная саркома тяжелой стадии характеризуется следующими симптомами:

  • тупой болью, локализованной около сустава, в котором имеется очаг заболевания. Примечательно, что бедро болит именно в ночные часы. Медики отмечают, что данные болевые ощущения со временем только усиливаются и избавиться от них при помощи сильнодействующих препаратов невозможно,
  • наличие патологий в близлежащих органах,
  • утолщение и нарушения в костях проблемной зоны,
  • появление отеков в костях,
  • наличие пастозности тканей: костная ткань похожа на тесто или мягкий пластилин,
  • появление венозной сетки на кожной поверхности,
  • ограничение движений в суставе,
  • развитие хромоты,
  • появление болей во время ощупывания проблемной зоны,
  • распространение опухоли на близлежащие ткани и заполнение онкологическим процессом костного мозга,
  • поражение онкологией мышечной ткани,
  • появление метастазов в легких, головном мозге и печени.

Начальная стадия остеогенной саркомы может длиться на протяжении 3 месяцев. Развитие данного заболевания у детей младшего возраста характеризуется появлением деформаций в костной ткани. Это проявляется развитием игольчатого периостита. Остеосаркома характеризуется появлением остеобласт, которые образуют вдоль кровеносных сосудов спикулы.

Лечение остеогенной саркомы

До настоящего времени в качестве лечения этого опасного заболевания использовались только радикальные методы. К ним относится полное удаление пораженной конечности.

Сейчас для лечения остеогенной саркомы используются следующие методы:

  1. Химиотерапия. Она может использоваться как до проведения оперативного вмешательства, так и после него. Обычно пациенту вводятся такие препараты как: Метотрексат, Доксорубицин, Циспластин, Карбоплатин, Циклофосфамид. Данный метод лечения направлен на снижение распространения онкологических клеток. Однако существенным минусом этой терапии является то, что она также негативно сказывается на здоровых клетках организма.
  2. Оперативное вмешательство. Данный метод направлен на удаление очага болезни и сохранение пораженной конечности. Однако далеко не во всех случаях во время операции специалистам удается сохранить конечность. Полное удаление конечности проводится только в тех случаях, когда раковый процесс распространился на близлежащие ткани, а также тогда, когда имеется прорастание в нервные волокна и кровеносные сосуды.

Все лечение проводится только под контролем опытных врачей и в условиях стационара. Установка пациенту протеза позволяет вернуть утраченную двигательную активность уже спустя 6 месяцев после оперативного вмешательства. Медики отмечают, что оперативное вмешательство не следует применять при возникновении саркомы в черепной коробке, области позвоночного столба и костях тазового дна.

Примечательно, что при появлении остеогенной саркомы бедра радиотерапевтические методы воздействия не используются. Они могут быть применены только в том случае, когда необходимо избавиться от части новообразования или устранить имеющиеся рецидивы.

Прогноз выживаемости при остеогенной саркоме

Многие пациенты, у которых была диагностирована остеогенная саркома, часто задаются вопросом: «Сколько живут люди с данной болезнью?». Медики отмечают, что при ранней диагностике и грамотно проведенном лечении, выживаемость составляет около 70 %. Таким образом, пациенты могут прожить около 5 лет.

При наличии у пациента опухолевых новообразований, которые чувствительны к проведенной химиотерапии и лучевому воздействию, процент выживаемости составляет около 90%. Однако при наличии у пациента метастазов врачи дают не очень благоприятный прогноз. Процент выживаемости в данном случае составляет от 10 до 15%.

Чем вызывается остеогенная саркома?

Большинство случаев заболевания бывает спонтанными, однако доказано значение лучевого воздействия и предшествовавшей химиотерапии в последующем развитии осгеогенной саркомы, а также связь с наличием гена ретикобластомы RB-1. Повышенную заболеваемость регистрируют у лиц с болезнями Педжета (деформирующий остоз) и Олье (дисхондроплазия).

Типичным источником опухолевого роста бывает метадиафизарная зона роста. Поражение метадиафиза для остеогенной саркомы более характерно, чем для Юинга, но не может служить её патогномоничным симптомом. В 70% случаев происходит поражение зоны, прилежащей к коленному суставу - дистального метадиафиза бедренной кости и проксимального метадиафиза большеберцовой кости. В 20% случаев страдает проксимальный метадиафиз плечевой кости. Поражение костей позвоночника, черепа и таза происходит крайне редко и обычно связано с фатальным прогнозом в связи с невозможностью радикальной операции.

Как проявляется остеогенная саркома?

Остеогенная саркома кости, возникающая, как правило, в центральных отделах, в процессе роста разрушает корковый слой и вовлекает в опухоль мягкие ткани конечности. По этой причине к моменту диагностики она обычно приобретает двухкомпонентную структуру, т.е. состоит из костного и внекостного (мягкотканого) компонентов. На продольном разрезе резецированной вместе с опухолью кости обнаруживают широкую инвазию костномозгового канала.

По морфологии опухолевого роста выделяют следующие типы осгеогенной саркомы: остеопластический (32%), остеолитический (22%) и смешанный (46%). Этим морфологическим типам соответствуют варианты рентгенологической картины опухоли. Выживаемость больных не зависит от рентгеноморфологического варианта. Отдельно выделяют заболевание с хрящевым (хондрогекным) компонентом. Её частота составляет 10-20%. Прогноз при этом варианте опухоли хуже, чем при остеогенной саркоме с отсутствием хрящевого компонента.

По расположению относительно костномозгового канала рентгенологически разделяют классическую, периостальную и паростальную формы опухоли.

  • Остеогенная саркома классической формы составляет подавляющее большинство случаев этой болезни. При ней отмечают типичные клинические и рентгенологические признаки поражения всего поперечника кости с выходом процесса на надкостницу и дальше в окружающие ткани с формированием мягкотканного компонента и заполнением опухолевыми массами костномозгового канала.
  • Остеогенная саркома периостальной формы характеризуется поражением кортикального слоя без распространения опухоли на костномозговой канал. Возможно, эту форму следует считать вариантом или этапом развития классической опухоли до момента её распространения на костномозговой канал.
  • Паростальная остеогенная саркома исходит из коркового слоя и распространяется по периферии кости, не проникая в глубь коркового слоя и в костномозговой канал. Прогноз при этой форме, составляющей 4% всех заболеваний и встречающейся преимущественно в старшем возрасте, лучше, чем при классической форме.

Как лечится остеогенная саркома?

Стратегия лечения со времени описания этой опухоли Ewing в 1920 г. до 70-х гг. XX в. сводилась к органоуносящим операциям - ампутациям и экзартикуляциям. По литературным данным, 5-летняя выживаемость при такой тактике не превышала 20%, а частота местных рецидивов достигала 60%. Гибель больных происходила, как правило, в течение 2 лет вследствие метастатического поражения лёгких. С современных позиций, с учётом способности остеогенной саркомы к раннему гематогенному метастазироваиию. возможность благоприятного исхода без применения химиотерапии маловероятна.

В начале 70-х гг. XX в. появились сообщения о первых случаях эффективного химиотерапевтического лечения этой опухоли. С тех пор прочно утвердилось положение, что, как и при других злокачественных опухолях у детей, при остеогенной саркоме успешным может быть лишь лечение, включающее полихимиотералию. В настоящее время в лечении доказана эффективность антрацикликовых антибиотиков (доксорубицин), алкилирующих агентов (циклофосфамид, ифосфамид). производных платины (цисплатан. карбоплатин), ингибиторов топоизомеразы (этопозид) и высоких доз метотрексата. Химиотерапию проводят в нсоадъювантном (до операции) и адьювантном (после операции) режимах. Регионарная (внутриартериальная) химиотерапия не сопровождается более высокой эффективностью по сравнению с системной (внутривенной). С учётом этого следует предпочитать внутривенный способ инфузии цитостатиков. Остеогенная саркома относится к радиорезистентным опухолям, лучевую терапию при ней не применяют.

Вопрос об очерёдности проведения хирургического и химиотерапевтического этапов лечения лёгочных метастазов остеогенной саркомы решают в зависимости от выраженности и динамики метастатического процесса. В тех случаях, когда выявлено до четырёх метастазов в одном лёгком, лечение целесообразно начинать с удаления метастазов с последующей химиотерапией. При обнаружении более четырёх метастазов в лёгком или двустороннего метастатического поражения инициально проводят химиотерапию с последующей возможной радикальной операцией. При изначально нерезектабельном характере метастатического поражения лёгких, наличии опухолевого плеврита и сохранении нерезектабельности метастазов после проведения химиотерапевтического лечения выполнение попытки хирургического лечения метастазов нецелесообразно.

Какой прогноз имеет остеогенная саркома?

Прогноз лучше в возрастной группе от 15 лет до 21 года по сравнению с младшими пациентами, во всех возрастных группах прогноз лучше у лиц женского пола. Остеогенная саркома имеет тем хуже прогноз, чем больше кость, в которой она возникла, что связывают с возможным более длительным скрытым течением опухолевого процесса и достижением большей массы опухолевых клеток до этапа диагностики и начала специального лечения.

В настоящее время достигнута 70% общая 5-летняя выживаемость при осгеогенной саркоме при условии проведения программного лечения. Показатели выживаемости в зависимости от органоуносящей или органосохраняющей операции не различаются. При метастатическом поражении лёгких показатель общей 5-летнсй выживаемости составляет 30-35%. Раннее появление (в сроки до 1 года от окончания лечения) метастазов в лёгкие в большей степени снижает вероятность выздоровления, по сравнению с диагностикой метастазов в более поздние сроки. Прогноз фатален при нерезектабельных лёгочных метастазах, метастатическом поражении костей и лимфатических узлов, нереэектабельности первичной опухоли. Прогноз тем хуже, чем младше пациент. Девочки выздоравливают чаще мальчиков.

Общее сведения о заболевании

Данный недуг обладает чрезвычайной злокачественностью, характеризуется бурным течением и способностью быстро давать метастазы.

Рак кости может развиться у людей в любом возрасте, однако чаще всего возникает в период полового созревания у детей и подростов в возрасте от 10 до 20 лет, а также у очень пожилых людей. Обычно патология наблюдается у мужчин, они страдают этим недугом два раза чаще женщин. Излюбленное месторасположение опухоли — цилиндрические или трехгранные кости, поэтому нижние конечности повреждаются чаще, чем верхние. Большой процент новообразований возникают в области коленного сустава, однако опухоль имеет высокий процент метастазирования. Очаги могут наблюдаться в разных внутренних органах, особенно в легких и печени.

Существует мнение, что рак кости развивается вследствие длительных воспалительных процессов, например, хронического остеомиелита.

Поэтому чаще всего поражаются следующие кости:

  • бедренная,
  • большеберцовая,
  • плечевая,
  • тазовая,
  • малоберцовая,
  • плечевая,
  • локтевая.

Лучевая кость и надколенники достаточно редко поражаются остеосаркомой. Поражение черепа происходит чаще всего в детском возрасте, а также в старческом возрасте в результате осложненной остедистрофии.

Причины развития недуга

Данный вид опухоли имеет некую связь с быстрым ростом костей. Поэтому остеосаркома поражает преимущественно детей высокого роста, рост которых выше пределов возрастной нормы. Другими словами, недуг развивается у детей очень высокого роста, поскольку остеосаркома поражает быстро растущие части опорно — двигательной системы.

Одной из причин развития данного недуга может быть радиация, которой по какой — либо причине подвергаются дети и подростки. Именно этот факт может стать причинной гормональных нарушений и ослабить организм ребенка. Однако дети или подростки заболевают не сразу. Промежуток между воздействием радиации и развитием недуга может быть в среднем около 10 — 15 лет.

Развитие заболевания наблюдается у лиц, которые имеют в анамнезе доброкачественные опухоли (остеохондромы).

Развитие опухоли кости может случиться в результате травмы. Получается так, что травма привлекает внимание специалиста и заставляет провести инструментальные исследования (рентген и МРТ), в ходе которых диагностируется недуг. Болезнь Педжета может быть точкой отсчета остеосаркомы, нередко с множественным поражением кости.

Остеосаркома наблюдается у лиц, которые раннее переболели ретинобластомой (опухолью, имеющей наследственную этиологию). При этом 50% вторичных опухолей уже приходятся на остеосаркому, а при обоих заболеваниях наблюдаются генетические изменения в хромосомах.

Диагностика остеосаркомы

Диагностика проводится при помощи регенографического исследования. Вначале диагностируется остеопороз кости, поскольку четких контуров новообразований нет, они смазаны. Со временем кости начинает разрушаться, наблюдаются процессы метастазирования.

Для постановки правильного диагноза проводят ряд дополнительных исследований:

  • рентгенограмма,
  • морфологическое исследование опухоли (биопсия, ножевая биопсия, трепано биопсия),
  • остеосцинтиграфия (ОСГ),
  • компьютерный томограф (КТ),
  • магнитно — резонансная томография (МРТ),
  • ангиография (исследование сосудов).

Виды остеогенной саркомы

Остеосаркома имеет следующие разновидности:

  • телеангиэктатическая,
  • юкстакортикальная,
  • периоссальная,
  • интраосальная,
  • мультифокальная,
  • экстраскелетная,
  • мелкоклеточная,
  • остеосаркома таза.

Это редкие виды рака кости, каждый из которых имеет собственную симптоматику и происхождение.

Телеангиэктатическая — на снимке имеет сходство с аневризмальной костной кистой и гигантоклеточной опухолью. Течение заболевания ничем не отличается от классических вариантов остеосаркомы.

Юкстакортикальная — развивается из коркового слоя кости, а опухолевая ткань окружает кости со всех сторон, но обычно не проникает костномозговой канал. Этот вид остеосаркомы имеет низкий порог злокачественности, протекает медленно и практически не дает метастазов. Однако лечение необходимо проводить своевременно, поскольку эта опухоль способна прогрессировать, и меняет степень злокачественности на более высокую.

Периоссальная — локализуется на поверхности кости, имеет мягкую структуру, также не проникает в костномозговой канал.

Интраосальная опухоль обладает низкой степенью злокачественности и расценивается как доброкачественная опухоль. Однако при отсутствии адекватного лечения они также склоны к рецидиву в более злокачественный вариант.

Мультифокальная — характеризуется множественными очагами в костях, которые похожи друг на друга. До сих пор не известно, возникают ли они все сразу или же происходит быстрое метастазирование одного очага. Прогноз неблагоприятный.

Экстраскелетная — редкая опухоль, которая проявляется поражением других областей:

Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. Опухоль очень агрессивная и практически не поддается химиотерапии.

Мелкоклеточная опухоль обладает высокой степенью злокачественности. По своей морфологии отличается от всех остальных видов. Чаще всего поражает бедренную кость.

Остеосаркома таза характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом. Опухоль быстро прогрессирует и широко распространяется в соседние ткани, поскольку из-за своего анатомического строения не встречает на своем пути фасциальных барьеров.

Также разделяют следующие типы остеосаркомы:

  • остеолитическую,
  • склеротическую,
  • смешанную.

Остеолитическая саркома проявляется присутствием одиночного очага, который имеет нечеткие границы. Разрушения кости быстро прогрессирует, увеличиваясь в длину и ширину. Происходит поражение мягких тканей, затем метастазы проникают в другие органы.

Остеопластическая форма приводит к быстрому росту новообразования, что ведет к разрушению костной ткани. Опухоль быстро заполняет пустоты в губчатом веществе, образуя игольчатые разрастания.

Смешанная форма подразумевает комбинацию симптомов двух выше перечисленных видов саркомы.

Лечение остеосаркомы

Лечение недуга проводится в три этапа:

Первый этап. Химиотерапия эффективно нейтрализует делящиеся раковые клетки, однако, к сожалению, вызывает повреждение и здоровых клеток тоже. Предоперационную химиотерапию проводят с целью подавления метастазов в легких. С этой целью применяются такие препараты:

  • Метотресат (в сочетании с Лейковорином),
  • Доксорубицин,
  • Циспластин,
  • Карбоплатин,
  • Циклофосфамид.

Второй этап. Хирургическое лечение выполняют для иссечения опухоли, что позволяет сохранить значительную часть кости. В прошлом пациенту полностью удаляли конечность, но современное развитие медицины позволяет иссекать только пораженную часть кости. Удаленный участок заменяют имплантатом из металла, пластика или трупной кости. Крупные метастазы в легких также иссекаются оперативным путем. Хирургический метод лечения не может быть применен при локализации опухоли: в позвоночнике, в костях таза, в черепных костях.

Третий этап. Послеоперационная химиотерапия. Целью этого лечения является закрепление полученного результата.

Лучевая терапия в случае остеогенной саркомы малоэффективна, поскольку клетки опухоли малочувствительны к ионизирующему облучению. Лучевую терапию применяют тогда, когда существуют противопоказания к проведению хирургического лечения.

В особо тяжелых случаях, приходится все же удалять пораженную конечность. Это происходит когда, опухоль прорастает в нервно — сосудистую ткань и имеет огромные размеры.

Применение современных методов терапии, которые включают различные виды химиотерапии и хирургического вмешательства, дают очень хорошие результаты. Это способствует проценту выживаемости пациентов с таким диагнозом.

Остеосаркома бедренной кости

В настоящее время точные причины этого заболевания до конца неизвестны. Однако можно выделить несколько факторов, которые способны спровоцировать развитие патологии. К ним можно отнести контакты:

  • с канцерогенами,
  • ионизирующим излучением,
  • химическими веществами,
  • вирусами.

Часто остеосаркома развивается в результате травмы. Однако это не является причиной, а катализатором для возникновения опухоли.

Основной причиной саркомы бедренной кости является быстрый рост скелета во время пубертатного периода. Другой причиной являются генетические аномалии, в частности мутация определенных генов.

На начальной стадии развития заболевание никак не проявляется. Затем при разрастании опухоли появляются болевые ощущения, нарушаются функции конечностей, появляется припухлость. По мере прогрессирования патологический процесс поражает все новые ткани и суставы, а кости прорастают в костный мозг. Злокачественные клетки распространяются с кровью по всему организму, образуя метастазы в внутренних органах.

Лечение недуга включает в себя:

  • предоперационную терапию,
  • хирургическое лечение,
  • послеоперационная терапия.

Предоперационная терапия проводится с целью уменьшения опухоли. Для этого используют препараты из группы цитостатиков.

Хирургическое лечение предполагает радикальную ампутацию пораженной конечности. Однако в настоящее время рак бедренной кости лечится более щадящим способом. Орган сохраняют, удаляя патологическое образование, а взамен вставляют имплантат.

Послеоперационную химиотерапию проводят для уничтожения оставшихся злокачественных клеток, а также для удаления очагов метастазирования. К сожалению, даже такое лечение не всегда дает полное избавление от рака кости. Остеосаркома может рецидивировать через 2- 3 года и симптомы появляются снова.

Саркома Юинга у детей

Эта разновидность рака кости встречается преимущественно у детей и располагается чаще всего в костях, реже может развиться в мягких тканях: соединительной, мышечной, жировой и тканях периферических нервов. Саркома Юинга крайне агрессивна и дает метастазы так быстро, что без адекватного и быстрого лечения эта болезнь смертельна.

Эта форма рака кости встречается достаточно редко. Она поражает преимущественно детей и подростков, однако встречается и у очень пожилых людей. Мальчики и мужчины болеют значительно чаще девочек. Больше половины всех заболевших это дети и подростки возрастного интервала от 10 до 20 лет.

Саркома Юинга может поразить любую кость. Чаще всего опухоль выявляется в тазовых костях, также может появиться в длинных трубчатых костях бедра, голени и ребер. Опухоль может распространиться и внутри кости, и в мягких тканях вокруг кости. Иногда она может сразу вырасти в мягких тканях вокруг кости, а в самой кости ее может не быть. В этом случае речь идет о внекостной саркоме Юинга. Раковая опухоль очень часто дает метастазы, причем они уже существую при первом обращении к врачу. Метастазы чаще всего образуются в легких, в костях и в костном мозге.

Прогноз и профилактика заболевания

Прогноз зависит от некоторых факторов:

  • размер и местоположение новообразования,
  • стадия заболевания (локализация опухоли, наличие метастазов в других органах),
  • возраст и общее состояние здоровья пациента.

Послеоперационный прогноз зависит от эффективности предоперационной химиотерапии и результата операции. Наиболее благоприятный прогноз — существенное уменьшение метастазов после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.

В прошлые времена остеосаркома позиционировалась как серьезный злокачественный недуг с весьма неблагоприятным исходом (даже при удалении конечности выживаемость составляла не более 5 — 10%). В настоящее время, благодаря новым методам лечения и эффективным органосохраняющим хирургическим вмешательствам, шансы на благополучный прогноз существенно увеличились даже при наличии метастазов в других органах. Таким образом, при локализованной остеосаркоме выживаемость составляет 70%, а при остеогенной саркоме, которая чувствительна к химиотерапии, выживаемость итого выше 80 — 90%.

Что касается профилактики, то в настоящее время нет эффективных профилактических мер против этого недуга. Специалисты советуют своевременно лечить травмы и повреждения суставов и костей. Людям с наследственной предрасположенностью к недугу рекомендуется регулярно наблюдаться у врача для выявления первых признаков перерождения костной ткани.

Профилактика появления у человека остеогенной саркомы

Медики отмечают, что в настоящее время практически не существует действенных способов предотвращения развития остеогенной саркомы. Специалисты отмечают, что при наличии травм и повреждений в суставах и костях их нужно обязательно лечить. В том случае, если человек предрасположен к появлению генетических аномалий, ему необходимо постоянно находится под контролем специалиста и проходить полное обследование всего организма.

Общая характеристика заболевания

Остеогенная саркома – чрезвычайно злокачественное новообразование. Возникая непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы.

Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.

Остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.

Предполагается, что появление раковой опухоли костной ткани связано с интенсивным развитием организма в детский и подростковый период. К группе риска относят, прежде всего, детей, чей рост выше среднего. Также, по статистике, мальчики подвержены этому заболеванию в гораздо большей степени, чем девочки. Остеосаркома кости зачастую имеет солитарный характер, т.е. поражает как мягкие ткани непосредственно вокруг локализации новообразования, так и весь организм посредством метастазов.

Причины и предрасполагающие факторы

Причины развития заболевания пока не выяснены. Однако существует ряд обстоятельств, при которых риск ее возникновения увеличивается. К их числу относится лучевая терапия и химиотерапия, проводимая ранее по поводу другого онкологического заболевания.

Сама по себе травма никак не влияет на вероятность возникновения опухоли. Тем не менее, в ряде случаев именно достаточно серьезное травматическое повреждение (патологический перелом) или необычные, сохраняющиеся в течение длительного времени после ушиба боли в пораженной области становятся причиной обращения к врачу-травматологу и последующего обнаружения остеосаркомы.

В отдельных случаях остеосаркома развивается на фоне хронического остеомиелита. Риск образования опухоли также увеличивается при болезни Педжета (деформирующем остеите).

Локализация остеосаркомы

Обычно заболевание поражает длинные трубчатые кости. Доля коротких и плоских костей составляет не более 20% от общего числа всех остеосарком. Нижние конечности поражаются в 5-6 раз чаще верхних. При этом около 80% от всего количества остеогенных сарком развивается в области дистального конца бедренной кости. Далее в порядке убывания по частоте располагаются большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости. Затем – кости плечевого пояса и локтевая кость. Кости черепа страдают редко, в основном – у детей или у пожилых людей.

Типичной локализацией остеосаркомы является область метафиза (часть кости, расположенная между суставным концом и диафизом). Тем не менее, около 10% от общего числа остеосарком бедра обнаруживаются в его диафизарной части, а метафиз при этом остается нетронутым.

Кроме того, у остеосаркомы существуют «излюбленные» места расположения в каждой отдельной кости. Так, у бедра обычно поражается дистальный конец, у большеберцовой кости – внутренний мыщелок, у плечевой – область, где расположена шероховатость дельтовидной мышцы. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Болезнь начинается исподволь, постепенно. Вначале пациента беспокоят тупые неясные боли, возникающие вблизи сустава. По своему характеру они могут напоминать болевой синдром при ревматических миалгиях, артралгиях, миозитах или периартритах. При этом выпот (жидкость) в суставе отсутствует.

Опухоль постепенно растет, в процесс вовлекаются расположенные рядом ткани, и боли усиливаются. Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен). Формируется контрактура в расположенном рядом суставе. При локализации остеосаркомы на костях нижней конечности развивается хромота. Пальпация пораженной области резко болезненна.

Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна. Они появляются как при нагрузке, так и в покое и не снимаются обычными анальгетиками. Остеосаркома продолжает стремительно расти, распространяясь на соседние ткани, прорастая мышцы и заполняя костномозговой канал. Клетки опухоли разносятся с током крови, «оседая» в различных органах и образуя метастазы. При этом чаще всего поражается головной мозг и легкие.

Редкие варианты остеосаркомы.

Телеангиэктатическая - рентгенологически напоминает аневризмальную костную кисту и гигантоклеточную опухоль, проявляется наличием литических очагов со слабо выраженным склерозом. Течение заболевания и ответ на химиотерапию практически не отличается от стандартных вариантов остеосаркомы.

Юкстакортикальная (параоссальная) - исходит из коркового слоя кости, опухолевая ткань может со всех сторон окружать кость, но как правило, не проникает в костномозговой канал. Мягкотканный компонент отсутствует, поэтому рентгенологически опухоль трудно отличить от остеоида. Как правило, эта опухоль низкой степени злокачественности, течет медленно, почти не дает метастазов. Тем не менее, параоссальная остеосаркома требует адекватного хирургического лечения, практически такого же, как стандартные варианты опухоли. В противном случае эта опухоль рецидивирует и при этом опухолевый компонент меняет степень злокачественности на более высокую, что и определяет прогноз заболевания.

Периоссальная - также, как и параоссальная, располагается по поверхности кости и имеет сходное течение. Опухоль имеет мягкотканный компонент, но не проникает в костномозговой канал.

Интраоссальные опухоли с низкой степенью злокачественности, хорошо дифференцированы, с минимальной клеточной атипией, могут быть расценены как доброкачественная опухоль. Но они также имеют тенденцию к местному рецидивированию с изменением опухолевого компонента на более злокачественный вариант.

Мультифокальная - проявляется в виде множественных очагов в костях, похожих друг на друга. Не ясно до конца, появляются ли они сразу, или происходит быстрое метастазирование из одного очага. Прогноз заболевания фатальный.

Экстраскелетная остеосаркома- редкая злокачественная опухоль, характеризующаяся продукцией остеоида или костной ткани, иногда вместе с хрящевой тканью - в мягких тканях, чаще всего, нижних конечностей. Но встречаются и поражения других областей, таких как гортань, почки, пищевод, кишечник, печень, сердце, мочевой пузырь и др. Прогноз заболевания остается плохим, чувствительность к химиотерапии очень низкая. Диагноз экстраскелетной остеосаркомы может быть установлен только после исключения наличия костных очагов опухоли.

Мелкоклеточная остеосаркома - высокозлокачественная опухоль, по своему морфологическому строению отличается от других вариантов, что определяет и ее название. Наиболее часто эта опухоль локализуется в бедренной кости. Мелкоклеточная остеосаркома (дифференциальный диагноз с другими мелкоклеточными опухолями) обязательно продуцирует остеоид.

Остеосаркома таза - несмотря на улучшение общей выживаемости при остеосаркоме, имеет очень плохой прогноз. Опухоль характеризуется быстрым и широким распространением в ткани и вдоль них, так как, в силу анатомического строения таза, не встречает на своем пути значительных фасциальных и анатомических барьеров.

При постановке диагноза остеосаркома проводится стадирование – оценка распространенности процесса. С учетом распространенности все остеосаркомы делятся на две большие группы:

  • Локализованные саркомы. Клетки опухоли есть только в месте ее первоначальной локализации или окружающих тканях.
  • Метастатические саркомы. Выявляется метастатическое поражение других органов.

Предполагается, что у 80% больных существуют микрометастазы, которые настолько малы, что не обнаруживаются при проведении дополнительных исследований.

Кроме того, выделяют мультифокальную саркому, при которой опухоли одновременно возникают в нескольких (двух или более) костях.

Остеосаркома, как и другие злокачественные опухоли, в ряде случаев возвращается после лечения. Новая опухоль может возникнуть как в месте локализации предыдущей, так и в другой части тела (в области метастазов). Такое состояние называется рецидивом. Рецидив при остеосаркоме чаще всего развивается через 2-3 года после лечения и обнаруживается в легких. В дальнейшем рецидивы тоже возможны, но вероятность их развития уменьшается. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Течение болезни

Прогноз при остеосаркоме зависит от определенных факторов как до, так и после лечения. Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения остеосаркомы:

  • Размер и место расположения опухоли.
  • Стадия остеосаркомы (локализованная опухоль, наличие метастазов в других органах).
  • Возраст и общее состояние здоровья пациента.

После лечения прогноз определяется эффективностью химиотерапии и результатом операции. Более оптимистичный прогноз – при значительном уменьшении местастазов и первичного очага после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.

В прошлом остеосаркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции – ампутации и экзартикуляции конечностей, пятилетняя выживаемость не превышала 5-10%.

В настоящее время, в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций, шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. Пятилетняя выживаемость при локализованной остеосаркоме в наши дни составляет более 70%, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше – 80-90%. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Смотрите видео: Рак кости: 5 симптомов, о которых вы должны знать!

Оставьте свой комментарий